臨床皮膚科24巻11号

1970年11月発行

〈原著論文抄録〉

Epidermolysis Bullosa Hereditaria Letalis（Herlitz）—症例報告，他

著者： 熊谷武夫¹ 長井忠¹ 石崎宏¹ 小西喜朗¹ 江上三義¹ 荒井邦夫¹ 佐藤保² 毎田武夫² 岩口力男²

所属機関： ¹金沢大学医学部皮膚科教室 ²金沢大学医学部小児科教室

ページ範囲：P.1107 - P.1107

文献概要

　Epidermolysis bullosa hereditaria letalis（Herlitz）の症状を持つて生まれた2例を記述した。これら2例にほぼ同様の看護と治療を加えたところ，1例は4歳6カ月まで生存したが，他は生後6カ月で死亡した。水疱部における基底膜の所在については，比較的長期生存例ではそれが光顕的には主として表皮側に，電顕的には表皮側にのみみられたが，6カ月で死亡した例ではそれが光顕的に真皮側にのみ認められた。以上から比較的長期生存例をEpidermolysis bullosa hereditariadystrophica et polydysplastica,6カ月で死亡した例をEpidermolysisbullosa hereditaria letalisと最終的に診断した。なおE．letalisの既報告例および金沢大学皮膚科において観察された他の9例についても，水疱部における基底膜の所在を改めて検索し，その成績を述べた。さらに本症における水疱形成部位，予後などについて若干の文献的考察を加えた。