臨床皮膚科24巻2号

1970年02月発行

原著

Fanconi症候群の1例

著者： 前田一郎¹ 中村肇²

所属機関： ¹神戸大学医学部皮膚科教室 ²神戸大学医学部小児科教室

ページ範囲：P.151 - P.155

はじめに
　1927年Fanconi^1）は大血球性高色素性貧血，白血球および血小板の減少，骨髄造血機能の減弱とともに，小頭症，内斜視，睾丸発育不全，深部腱反射亢進，全身性の褐色色素沈着等を伴なう3人の兄弟例を家族性幼児性悪性貧血様貧血（fa-miliäre infantile perniciosaartige Anämie）として報告以来，同様症候群は諸家により種々の呼称はあるものの，一般にはFanconi症候群もしくはFanconi貧血として知られている。
　一方，1906年Zinsser^2）がatrophia cutisreticularis cum pigmentatione, dystrophiaunguium et leukoplakia orisとして初めて報告した，いわゆる先天性角化異常症（dyskera—tosis congenita）は網状の色素沈着，爪の形成異常，白板症を三主徴とする症候群で，ともにFanconi症候群にみられるような貧血を伴うこともある。