臨床皮膚科26巻7号

1972年07月発行

原著

Rothmund Thomson syndrome

著者： 木村雅一¹ 牧野孝三¹ 島雄周平¹ 井上多栄子¹

所属機関： ¹鳥取大学医学部皮膚科教室

ページ範囲：P.621 - P.627

文献概要

　Rothmund^12）は，1868年，白内障患者に，Poi-kiloderma様変化を伴う症例を報告した．一方，Thomsonは同様の皮膚変化で，白内障を伴わない症例を1921年^18）に報告し，のち1936年^19）症例を追加してPoikiloderma cengenitaleとした．Ta-ylor17）は1957年症例を加えて，この両疾患は同一のものであるとし，Rothmund and Thomson症候群とした．以後，このRothmund ThomsonsyndromeとPoikiloderma congenitaleの名が使用されて今日にいたつている．さて本症は，頬，耳介，四肢，臀部に網状の毛細血管拡張性紅斑，Livedo reticularis，色素沈着とその間の萎縮性の皮膚局面を主徴とするが，幼い時に発症し長年にわたつて多形性に経過して先天性白内障に代表される各種の先天異常を合併する疾患である．また家族内発症の報告もみられる．今回著者らは種々の異常を有する本症を経験する機会があったので本邦報告例と比較し若干の考察を加えてみた．