臨床皮膚科31巻1号

1977年01月発行

原著

先天性魚鱗癬の1剖検例

著者： 伊東宏¹ 竹峰久雄² 児嶋喜八郎² 桂伸雄³

所属機関： ¹兵庫県立こども病院 ²兵庫県立こども病院小児科 ³公立豊岡病院小児科

ページ範囲：P.49 - P.53

文献概要

　生下時より両眼瞼外反，Collodion skinを呈し，その後全身の高度角化，鱗屑形成を示し77日目にSudden deathをきたした症例を報告する．表皮の組織学的特徴は高度角化と，棘細胞が上部でも垂直に配列し顆粒細胞の扁平化が少ないことにある．さらに，顆粒細胞における粗大Keratohyalin顆粒の増加，Tonofibrilの減少，Desmosomeの増加などが見られた．剖検所見として全般に内分泌器の萎縮が見られたが胸腺はむしろ肥大し従来の報告例と異なる．