臨床皮膚科32巻6号

1978年06月発行

原著

Franceschetti-Jadassohn Syndromeと思われる1例

著者： 下山時生¹ 野中薫雄¹ 阿南貞雄¹

所属機関： ¹長崎大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.457 - P.463

　Franceschettiらが1954年にIncontinentia pigmentiの1異型として報告したdermatose pigmentaire reticuleeに該当すると思われる症例を報告した．
　症例は16歳，男子．15歳頃より躯幹になんら先行する炎症性変化のない，褐色網状配列を示す色素沈着斑の出現に気づいた．その部の組織学的検査ではIncontinentia pigmenti histolo—gicaが認められ，合併した異常所見としては歯のエナメル質形成不全（黄色歯），歯牙形態異常，発汗異常，ブロンド様頭髪，手掌足蹠の角化などが認められた．また家系内に黄色歯，ブロンド様頭髪，雀卵斑様色素斑を有する者を認めた．