臨床皮膚科33巻11号

1979年11月発行

原著

巣状皮膚形成不全症候群

著者： 吉川邦彦¹ 榎並寿男¹

所属機関： ¹名古屋市立大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.989 - P.992

文献概要

　典型的Focal dermal hypoplasia syndromeの2歳女児例を報告した．
病変は体幹，両上肢および右下肢に分布．瘢痕，萎縮，色素沈着，色素脱失，毛細血管拡張等が複雑に混じ合った網状の病巣で，その中に大きさ1.5cm迄の軟らかい丘疹，および結節を有する．その組織像の特色は菲薄化した真皮と，表皮直下にまで及ぶ脂肪織の存在である．
右手第Ⅲ指は中手骨から完全に欠損し，手根骨も一部欠損している．また第Ⅴ指骨も左手と比べてかなり小ざい．
両親は健康であり，家族歴にも特記すべきことはないが，母親には妊娠2ヵ月目で流産した既往がある．