臨床皮膚科36巻12号

1982年12月発行

原著

致死型先天性表皮水疱症（Herlitz）—その1例におけるHemidesmosomeの態度について

著者： 奥田長三郎¹ 近藤裕昭¹ 設楽篤幸¹ 佐藤信輔¹ 佐藤良夫¹

所属機関： ¹新潟大学医学部皮膚科教室

ページ範囲：P.1205 - P.1210

文献概要

　致死型先天性表皮水疱症（Herlitz）は未だまれな疾患である．その1例を経験し，電顕的に従来と異なる所見を認めたので報告した．自験例は生下時より四肢に水疱があり，爪の変形や一部の爪の脱落も見られ，種々の治療にもかかわらず生後約3ヵ月半で死亡した．経過中に皮膚の萎縮，瘢痕や稗粒腫は出現しなかった．電顕的にjunctiolysisを確認したが，非水疱部のhemidesmosomeには最近指摘されているような明らかな異常は認められなかった．