臨床皮膚科36巻4号

1982年04月発行

原著

Diphenylhydantoinの内服が有効であったEpidermolysis Bullosa Hereditaria Dystrophicaの1例

著者： 北島康雄¹ 森俊二¹

所属機関： ¹岐阜大学医学部皮膚科教室

ページ範囲：P.321 - P.326

　22歳，男性．生下時から水疱形成，瘢痕形成をくりかえし，指趾の爪の欠損，指趾の変形拘縮が発生．また，上背部には爪甲大の象牙色の扁平隆起性皮疹が散在性，一部集簇，融合性に存在．組織学的に基底膜下に水疱形成がみられた．臨床と組織所見から栄養障害性先天性表皮水疱症（epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica）と診断した．Diphenylhydantoin（アレビアチン^®）を経口投与したところ，血中濃度10〜15μg/mlで水疱の発生がおよそ1/3に抑制された．この薬剤の作用機序について考察した．