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原著
文献概要
21歳男性と58歳男性,いずれも母方のおじに同様の皮疹があるという。躯幹,四肢伸側及び屈側,頸部,耳介に厚い褐色の鱗屑が付着.冬期に増悪.病理組織像では著明な過角化が見られ,顆粒層は明らかに認められた.2例とも白血球のsteroid sulfatase活性は欠損していた,症例1の母親(保因者)では正常値であった.また,症例1では夏期に皮疹の著明な軽快がみられ,日光照射の影響が推測された.以上のごとく本症の確定診断には,steroid sulfatase活性の測定が極めて有用と考えられた.
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