臨床皮膚科39巻10号

1985年10月発行

原著

Klippel-Weber症候群，Sturge-Weber症候群および乳糜胸を合併した色素血管母斑症の1例

著者： 松川中¹ 中川和代² 森田博²

所属機関： ¹水戸赤十字病院皮膚科 ²東京大学医学部小児科教室

ページ範囲：P.891 - P.895

　9歳，女子．生下時より，ほぼ全身に紅色斑散在．2カ月時に左牛眼と乳糜胸を指摘される．2歳時に右上下肢の痙攣発作．4歳時に乳糜胸および腹部リンパ管腫の手術施行．5歳時に発作性の意識消失と右上下肢の麻痺．現症および検査所見：紅色斑以外に躯幹に蒙古斑様背色斑および右大腿に褐色斑が散在．紅色斑は病理組織にて単純性血管腫の像を呈していた．両眼球鞏膜に青色斑あり，左眼に牛眼を認めた．両手および両大腿の左右の長さが異なっていた．CTスキャンおよびCAGにて両側頭から後頭部に，一部に石灰化を伴ったangioma patternを認めた．以上の所見より，Sturge-Weber症候群，Klippel—Weber症候群および乳糜胸を合併した色素血管母斑症と診断した．自験例は長谷川らの分類ではNb型に相当する．自験例および本症について若干の考按を加えた．