臨床皮膚科40巻10号

1986年10月発行

原著

水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の1例

著者： 田中栄¹ 青木育子¹ 本田まりこ¹ 新村眞人¹

所属機関： ¹東京慈恵会医科大学皮膚科教室

ページ範囲：P.897 - P.903

要約　水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の18歳，男子例を報告した．患者足蹠鱗屑より抽出したケラチン線維蛋白をSDSポリアクリルアミドゲル電気泳動にて分析したところ，分子量約55,000のポリペブタイドの欠損が認められた．また患者未梢白血球中のstcroid sulfatase，α-mannosidase，β-galactosidase活性を測定したが，対照との間に差はみられなかった．治療として，etretinate 50mg/日より内服を開始し，著効を得た．副作用としては，初期に軽度の瘙痒と口唇炎がみられたのみであった．1年半後の現在，25mg/日の維持量を内服継続し，満足のゆく結果を得ている．