臨床皮膚科40巻10号

1986年10月発行

原著

先天性血管拡張性大理石様皮斑，扁平母斑にモヤモヤ病をみた1例

著者： 工藤隆弘¹ 北畠雅人¹ 石川英一¹

所属機関： ¹群馬大学医学部皮膚科教室

ページ範囲：P.905 - P.909

　Cutis marmorata telangiectatica congenita（以下，CMTCと略す）は生下時よりみられる大理石紋様皮斑，毛細血管拡張を主徴とする疾患である．今回，CMTCに広範囲に亘る淡褐色色素斑を伴う1例を経験した．2歳，男児．家族に同症はない．正常分娩．生下時より顔面・躯幹・四肢に網状紫紅色斑と，境界鮮明な地図状淡褐色色素斑を認め，現在まで大きさ，色調に変化はない．生後4〜5カ月頃，痙攣発作が出現しモヤモヤ病と診断された．過去に国内外で報告されたCMTC114例において，広範囲の淡褐色色素斑またはモヤモヤ病の合併をみた例はないが，報告例は中胚葉系および神経外胚葉系に形成異常のみられる一種の母斑症である可能性が考えられる．