臨床皮膚科41巻11号

1987年10月発行

原著

真皮コラーゲンのヒドロキシリジン量減少を認めたEhlers-Danlos症候群

著者： 海野俊雄¹ 増谷衛¹ 関東裕美¹ 石原勝¹ 中山靖久²

所属機関： ¹東邦大学医学部皮膚科教室 ²資生堂基礎科学研究所

ページ範囲：P.849 - P.853

文献概要

　臨床的に皮膚の過伸展性，脆弱性と四肢末梢関節に著しい過可動性を認めるも，眼症状や他の内臓合併症を認めないEhlers-Danlos症候群の10歳男児例を報告した．電顕的に特異な形態をとる膠原線維が散見され，生化学的にも，コラーゲン架橋に重要なアミノ酸であるヒドロキシリジン量の低値が認められた．以上の所見から自験例は，古典的臨床分類では第Ⅱ型に属すると思われるが，生化学的所見では第Ⅵ型に属し，既存の分類には当てはまらなかった．