臨床皮膚科41巻4号

1987年04月発行

原著

先天緑内障と高度難聴を合併した劣性栄養障害型先天性表皮水疱症の1例

著者： 中川俊文¹ 稲井優¹ 高岩堯¹

所属機関： ¹香川医科大学皮膚科教室

ページ範囲：P.315 - P.319

　先天緑内障と中耳炎後の高度の難聴を合併した劣性栄養障害型先天性表皮水疱症（recessive dystrophic epidcrmolysis bullosa：RDEB）の1例を報告した．現在まで，このような合併の報告は見られないが，先天緑内障および中耳炎の発症にRDEBが関与している可能性が推察された，また，治療としてはフェニトイン内服を行ったが，水疱形成抑制効果は内服開始後の早期に一時的に認められたのみであり，且つフェニトイン血中濃度が4μg／ml程度においても，眩暈，嘔吐等の副作用が出現し，より高濃度の維持ならびに長期投与は不可能であった．