臨床皮膚科41巻7号

1987年06月発行

原著

耳前瘻孔の12例

著者： 栗本圭久¹ 山田秀和¹ 柳原宏四¹ 鈴木雅裕¹ 荒金兆典¹ 手塚正¹

所属機関： ¹近畿大学医学部皮膚科教室

ページ範囲：P.531 - P.535

文献概要

　耳前瘻孔は胎生第5週に耳介を形成する6個の耳介結節の癒合不全により起こる疾患である．今回我々は当科を訪れた12例の本症をまとめ報告する．12例のうち男性6例，女性6例で性差は認められなかった，発現部位は両側4例，右側のみ4例，左側のみ4例であり両側性に多くみられるとはいえなかった．家系内発現は同症のみられるものが9例，みられないものが3例であり，不規則（不完全）優性遺伝説に一致していた．組織学的所見は表皮に続く瘻管で，上皮は重層扁平上波，管腔内には比較的密な角質が充満している．瘻管壁周囲には多少の炎症細胞浸潤があり，リンパ濾胞様の構造を示す例もみられた．また，瘻管周囲には毛包と脂腺が多数認められ，管腔に開口する像が散見される．しかも瘻管上部のみでなく末端部でも認められた．本症は合併奇形として副耳，両側側頸瘻，earpit-deafness症候群などが報告されている．