臨床皮膚科43巻2号

1989年02月発行

症例報告

多指症，合指症を伴ったEpidermal Nevus Syndrome

著者： 高橋美千代¹ 丸山友裕¹ 伊藤雅章¹ 佐藤良夫¹

所属機関： ¹新潟大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.137 - P.144

　片側性，広範囲に分布する表皮母斑と骨異常，高口蓋，陰嚢水腫などを合併したepidermal nevus syndromeを経験した，症例は，1カ月，男．満期産，成熟児，正常分娩．生下時より，左半身に白色扁平隆起性ないし褐色疣状の皮疹が認められる．また，左手第1指および左足第1趾の重複拇指，左第2,3,4趾の合趾症，右第2,3趾の合趾症を合併する．痙攣発作等の中枢神経系の異常を示す所見はない．組織学的に，皮疹部の表皮は不規則な肥厚と過角化を示すが，orthokeratoticであり，N-（7-imethylamino-4-methyl-3-coumarinyl） maleimide染色では，ほぼ正常のSH基，SS結合の分布を示す．電顕的に，表皮細胞の細胞質中に膜変性物を認め，ケラトヒアリン顆粒は一部，不整形，粗大である．本症とlinear sebaceous nevus syndromeの本邦報告例を検討し，本症の概念について考察した．