臨床皮膚科44巻13号

1990年12月発行

症例報告

劣性栄養障害型表皮水疱症の1例

著者： 広川政己¹ 水元俊裕¹ 平元東² 橋本喜夫³ 松本光博³

所属機関： ¹旭川厚生病院皮膚科 ²旭川厚生病院小児科 ³旭川医科大学皮膚科学教室

ページ範囲：P.1285 - P.1289

文献概要

　出生時すでに両下腿と左手背に広範囲に及ぶ水疱を形成していた劣性栄養障害型表皮水疱症の男児例を報告した．家系内に同症なし．水疱はほぼ全身に出現し，瘢痕性局面を残しながら軽快する状態を繰り返している．経過観察中に，爪甲脱落，稗粒腫の形成，口腔内病変および足趾の強度の癒着変形を認めた．組織学的には表皮下水疱で，電顕的検索で真皮上層における膠原線維の変性像を認めた．本症に対する治療および今後発生が予想される合併症などにつき若干の考察を加えた．