臨床皮膚科45巻13号

1991年12月発行

今月の症例

1家系3世代にみられた色素失調症

著者： 加藤恵子¹ 樋口満成¹ 津田眞五¹ 笹井陽一郎¹

所属機関： ¹久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.1053 - P.1057

　1家系3世代に発生した色素失調症（IP）を報告した．自験例（生後13日，女児）は，生下時より四肢，躯幹に列序性配列の紅斑，小水疱，膿疱を認め，末梢血好酸球増多，好酸球の表皮および真皮への浸潤と表皮内のeosinophilic spongiosisの形成などよりIPと診断した．自験例の母親と祖母もかつてIPと診断されている．IPは家族内発生が多く，種々の先天異常を伴うことから，遺伝性疾患と考えられている．母娘，姉妹などでの発生例の報告は散見されるが，数世代にわたり家族内に発生した症例の報告は少ない．