臨床皮膚科45巻9号

1991年08月発行

症例報告

致死型先天性表皮水疱症の1例

著者： 八田尚人¹³ 光戸勇¹ 足立壮一² 坂井秀彰³ 谷口滋³

所属機関： ¹福井県立病院皮膚科 ²福井県立病院小児科 ³金沢大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.703 - P.707

　致死型先天性表皮水疱症の1例を報告した．症例は生後11日目の女児で，出生時より全身にびらんと水疱を認めた．手足の爪は脱落しており，びらんは瘢痕，稗粒腫を残さずに治癒した．コルチコステロイドとビタミンEの全身投与によって治療したが生後131日目に死亡した．水疱はlamina lucidaに形成されていた．水疱部では半デスモソームに減少がみられたが，水疱周囲および無疹部においては半デスモソームに異常はみられなかった．