臨床皮膚科46巻12号

1992年11月発行

今月の症例

GB3モノクローナル抗体により確定診断された致死型先天性表皮水疱症（Herlitz型）

著者： 川上民裕¹ 大西善博¹ 松井良介¹ 柳原康章¹ 長村洋三¹ 赤羽和博² 清水宏³ 西川武二³

所属機関： ¹自衛隊中央病院皮膚科 ²松戸市立病院新生児科 ³慶應義塾大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.1005 - P.1009

文献概要

　生後8日目の男児．生下時に頭部，左耳介，口囲，口腔粘膜，下顎，手指，臀部に米粒大から鶏卵大までの緊満性水疱，びらんと左下腿から趾尖にかけてほぼ全体にびらん，潰瘍を認めた．約1カ月後には指趾の変形，癒着が生じ，生後85日目にDICで死亡した．水疱は光顕的には表皮下の裂隙であり，電顕的にはlamina lucidaでの解離であることが確認された．GB3モノクローナル抗体を用いた蛍光抗体間接法では，患者皮膚基底膜部のGB3抗原は完全に欠如していた．以上より自験例を致死型先天性表皮水疱症（Herlitz型）と確定診断した．本邦ではGB3モノクローナル抗体を用いて本症を確定診断しえたとする報告は，学会発表の1例を除いて，文献上いまだにない．