臨床皮膚科46巻6号

1992年05月発行

原著

Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome—症例報告ならびに本症にみられる皮膚血管腫の組織学的分類

著者： 高木裕子¹ 三橋善比古¹ 橋本功¹ 相原守夫²

所属機関： ¹弘前大学医学部皮膚科学教室 ²弘前大学第1内科学教室

ページ範囲：P.425 - P.429

　63歳，女性のblue rubber bleb nevus syndromeの1例を報告した．33歳頃から原因不明の貧血と，右半身に青色調の腫瘤が出現した．初診時，右腋窩，右肩甲部，右外陰，右手，右足に青色調の軟らかい腫瘤があり，大腿骨骨折および播種性血管内凝固症候群を伴っていた．右腋窩の腫瘤の病理組織像は，真皮中〜下層に拡張した血管腔があり，それに近接して汗管がみられた．消化管の内視鏡検査で，食道および大腸に血管腫様の病変が多発していた．自験例を含め本邦で報告された16例を，皮膚血管腫の組織像に注目して検討した．I型：angiokeratoma様，II型：真皮中〜下層の血管拡張，III型：cavernous hemangioma様の3型に分類したところ，I型5例，II型10例で，III型は1例のみであった．本症における皮膚血管腫の組織学的な特徴は，菲薄扁平化した壁を持つ血管の拡張で，本症に特有な病変であると考えた．