臨床皮膚科46巻6号

1992年05月発行

症例報告

Bourneville-Pringle母斑症の1例

著者： 森聖¹ 竹田薫¹ 石垣優¹ 西川英二²

所属機関： ¹名古屋掖済会病院皮膚科 ²名古屋掖済会病院泌尿器科

ページ範囲：P.475 - P.478

　32歳，女性．顔面血管線維腫，てんかん発作，知能低下の3主徴の他，脳内石灰化，眼底腫瘍，腎腫瘍，骨病変を合併したBourneville-Pringle母斑症の1例を報告した．皮膚症状は，顔面の血管線維腫の他，shagreen skin, Koenen腫瘍，色素脱失斑，口腔内病変がみられた．本症の腎病変は無症状に経過することが多く，精査が施行されないことが多いので，発現頻度については不明の点もあるが，剖検例では高率に腎病変の存在が認められている．今回我々は，腎盂内穿破により高度の貧血と血尿をきたした巨大な腎腫瘍を合併した本症の1例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する．