臨床皮膚科47巻1号

1993年01月発行

今月の症例

汎発性黒子症候群の1例

著者： 渡辺彰浩¹ 杉山都子¹ 中田土起丈¹ 飯島正文¹ 藤澤龍一¹

所属機関： ¹昭和大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.35 - P.41

文献概要

　多数の異常を合併し，明らかな家族歴を有する汎発性黒子症候群の1例を報告した．45歳，女性，手掌，足底，口唇粘膜を含む全身に汎発性に黒褐色の小色素斑が存在．皮膚の過弾力性等の皮膚症状，心血管系異常，泌尿生殖器異常，精神神経異常，眼隔離開，頭蓋骨欠損等の合併を認めた．家族内では，母親，長男，長女に同様の汎発性黒褐色小色素斑が確認された．小色素斑は病理組織学的に単純性黒子像を呈した．Voronら^1）の診断基準に従い，汎発性黒子症候群の本邦既報告29例に自験1例を加えて検討した．