臨床皮膚科47巻10号

1993年09月発行

今月の症例

汎発性先天性皮膚カンジダ症を合併した角化異常症の1例

著者： 奥田長三郎¹³ 藤原浩¹ 伊藤雅章¹ 小川淳²

所属機関： ¹新潟大学医学部皮膚科学教室 ²新潟大学医学部小児科学教室 ³済生会三条病院皮膚科

ページ範囲：P.847 - P.851

　1カ月，女児．出生時に羊水混濁あり．生下時から全身皮膚に高度の角質増殖あり．水疱，膿疱なし．組織学的に角層の著明な増生を伴う表皮肥厚をみるが，顆粒変性なし．角層に無数の真菌要素をみる．真皮上層に単核細胞が密に浸潤し，その多くはT細胞でHLA-DRを発現する．表皮直下で毛細血管が増生，拡張．ケラチン染色で，BKN−1は陰性，HKN−2と4は正常に染まる．電顕的に，ケラチノサイトは少量の張原線維と発達不良のデスモゾームを有し，脂質滴を基底層から含有する．層板顆粒の産生なし．ところどころで変性した浸潤細胞をみる．角質片からCandida al—bicans Aを分離．抗真菌剤と亜鉛華軟膏を外用し，角質は急速に剥離して糜爛となったが，上皮化とともに再び角質が肥厚し，全身状態不良で生後2カ月半で死亡．胸腺の低形成あり．先天性皮膚カンジダ症の範疇に含まれるが，基礎疾患として一種の角化異常症が存在すると思われた．