臨床皮膚科47巻13号

1993年12月発行

症例報告

Down症に併発した蛇行性穿孔性弾性線維症

著者： 馬場直子¹² 斎藤胤曠² 塩谷千賀子³ 田中祐吉⁴ 佐々木佳郎⁴

所属機関： ¹横浜市立大学医学部皮膚科学教室 ²神奈川県立こども医療センター皮膚科 ³山崎皮膚科医院 ⁴神奈川県立こども医療センター病理科

ページ範囲：P.1227 - P.1230

文献概要

　18歳男子．以前よりDown症，心室および心房隔欠損症，肺高血圧症あり．3年前から膿疱性座瘡およびトリコチロマニア併発．1年前から両大腿前面と左上腕外側に線状・半環状萎縮性局面が多数散在し，一側辺縁に堤防状に丘疹を配列して一部結痂を示す皮疹が出現し次第に増生してきた．病理組織像では真皮上層に波状の変性線維の集塊と表皮肥厚を認め，変性物質はOrcein染色で陽性を示し，弾性線維と考えられた．Down症に併発した蛇行性穿孔性弾性線維症（elastosis perforans ser—piginosa）と診断し，その臨床的，組織的所見を報告するとともに，病因および発症機序について若干の考察を加えた．