臨床皮膚科47巻2号

1993年02月発行

症例報告

皮膚骨腫を伴った偽性偽性副甲状腺機能低下症の1例

著者： 米田和史¹ 森俊二¹ 兼松勲² 平泉泰久³ 近藤富雄³

所属機関： ¹岐阜大学医学部皮膚科学教室 ²大垣市民病院皮膚科 ³大垣市民病院小児科

ページ範囲：P.181 - P.184

　症例は3歳の女児，家族歴に同症なし．生後3カ月頃左膝に米粒大の硬結，1歳頃より右大腿，右前腕，左手背，および左足背にも同様の非常に硬い硬結が生じた．生検にて真皮から皮下にかけて不整形の好酸性の骨組織が認められ，その中にosteocyte，周辺にはosteoblastを認めた．左小指の中手骨の短縮によるAlbright徴候あり，X線検査でも左中手骨短縮を認めた．低身長，肥満や円形顔貌はなし．検査所見で，血清Caは9.6mg/dl，Pは6.0mg/dl，副甲状腺ホルモンは正常値，染色体は46XXと正常．Ellsworth-Howard testにて尿中リン，c-AMPの排泄ともに正常反応を示した．以上より皮膚骨腫を伴った偽性偽性副甲状腺機能低下症と診断した．