臨床皮膚科48巻2号

1994年02月発行

症例報告

皮膚筋炎および混合性結合組織病の家系内発生例

著者： 池亨仁¹ 五十嵐敦之¹ 竹原和彦¹

所属機関： ¹東京大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.151 - P.154

　母に皮膚筋炎，長男に混合性結合組織病（MCTD）が発症した1家系を経験した．症例1：57歳，女性．顔面に紅斑を認め，筋力低下を訴えた．血清CPK，アルドラーゼ上昇．筋電図，筋生検にて筋炎の所見を認め，皮膚筋炎と診断した．プレドニゾロン内服にて臨床症状，検査所見とも改善．経過観察中急死し，死因は心筋梗塞が疑われた．症例2：30歳，男性．症例1の長男．両手指に腫脹および硬化を認める．抗核抗体speckled 5120倍陽性，抗RNP抗体128倍陽性の所見を示し，臨床症状および検査所見よりMCTDと診断した．プレドニゾロンの内服にて軽快．膠原病の家族内発生について若干の考察を加え報告した．