臨床皮膚科48巻5号

1994年04月発行

特集 最近のトピックス　Clinical Dermatology 1994 I　最近話題の疾患

夏期に増悪し四肢に好発する紅斑角皮症—先天性LDH-Mサブユニツト欠損症

著者： 田上八朗¹

所属機関： ¹東北大学医学部皮膚科教室

ページ範囲：P.35 - P.38

　先天性乳酸脱水素酵素（LDH）M—サブユニット欠損症は，Kannoらにより本邦で患者がはじめて見いだされた疾患で，それにより欠損が起こるLDHのアイソエンザイムの5型が主体をなす臓器を中心とした臨床症状があらわれる．これら臓器にストレスが加わると，たとえば筋肉では激しい運動で傷害が起こり，ミオグロビン尿症を生じる．一方皮膚では，特徴的な，夏に増悪し辺縁に鱗屑を伴う，環状，地図状，蛇行状など種々の形態をとる紅斑角化性局面を，外傷を受けやすい四肢伸側に生じる．このような皮疹を見た場合，つねに本症を念頭においた生化学的検査が必要である．