臨床皮膚科49巻13号

1995年12月発行

症例報告

Ichthyosis bullosa of Siemensの1例

著者： 小菅綾子¹ 村田哲¹ 片山洋¹ 矢尾板英夫¹

所属機関： ¹自治医科大学皮膚科学教室

ページ範囲：P.1083 - P.1086

文献概要

　5歳男児のichthyosis bullosa of Siemens（以下IBS）の1例を報告した．1歳頃から，両下腿，足背，両前腕，手背にかけて鱗屑がみられ，水疱形成を繰り返すようになった．家系内に同症なし．病理組織学的には，著明な角質増生，顆粒層・有棘層上層の顆粒変性および空胞変性，表皮内水疱が認められた．電顕的には，表皮上層でトノフィラメントの凝集塊に沈着した巨大なケラトヒアリン顆粒が認められた．本症例は紅皮症の欠如からIBSと考えられた．