臨床皮膚科49巻7号

1995年06月発行

症例報告

劣性栄養障害型先天性表皮水疱症—LH7.2抗原陽性を呈した症例

著者： 田中淳子¹ 石河晃¹ 増永卓司¹ 清水宏¹ 西川武二¹ 桐生美麿² 渡辺聖二³

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部皮膚科学教室 ²北九州市立医療センター皮膚科 ³北九州市立医療センター小児科

ページ範囲：P.545 - P.548

文献概要

　6ヵ月，男児．出生時より全身に水疱，糜爛を認め，瘢痕形成を繰り返し，徐々に足趾の著明な癒合が生じた．家族内に同症はない．電顕的に水疱の形成は基底板直下の真皮最上層に認められ，またanchoring fibrilの明らかな形成不全が確認されたことから劣性栄養障害型先天性表皮水疱症と診断した．本症例ではanchoring fibrilの形成不全が認められたものの，その主成分であるVII型コラーゲンに対するLH 7.2モノクローナル抗体を用いた螢光抗体法は皮膚基底膜部に陽性を呈した．