臨床皮膚科51巻2号

1997年02月発行

症例報告

優性栄養障害型先天性表皮水疱症（Cockayne-Touraine型）の1例

著者： 時光玲子¹ 石黒直子¹ 川島眞¹ 石河晃² 清水宏²

所属機関： ¹東京女子医科大学皮膚科学教室 ²慶應義塾大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.125 - P.127

　57歳，女．幼少時よりわずかな外的刺激で主として手背，肘頭に水疱，びらんを生じ，瘢痕化を繰り返していた．加齢とともに水疱形成は減少傾向あり．指趾爪甲の萎縮，脱落を認めるが，指趾癒着はない．電顕所見では水疱部にanchor—ing fibrilの減少を認め，モノクローナル抗体（LH 7.2）を用いた蛍光抗体間接法ではVII型コラーゲンは水疱蓋側に陽性であった．臨床症状と免疫組織所見より本症例を優性栄養障害型先天性表皮水疱症（Cockavne-Touraine型）と診断した．