臨床皮膚科51巻4号

1997年04月発行

今月の症例

Hypomelanosis of Itoの1例

著者： 天谷雅行¹⁴ 原田玲子¹ 室谷浩二² 緒方勤² 秋山真志³

所属機関： ¹東京電力病院皮膚科 ²東京電力病院小児科 ³北里研究所病院皮膚科 ⁴慶應義塾大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.309 - P.312

　1歳8か月男児，hypomelanosis of Itoの1例を報告した．生下時より認められ徐々に増強傾向のある渦巻状あるいは帯状の脱色素斑を，躯幹，四肢に認めた．言語発達などの精神発達遅延を認めたが，一般検査，脳波，MRI所見，眼底，各種ホルモンに異常を認めず，血液細胞および培養皮膚線維芽細胞において染色体異常を認めなかった．脱色素斑部は正常部に比較し，表皮メラノサイトの数に増減は認められないものの，基底層のメラニン顆粒が減少しており，DOPA反応が減弱していた．脱色素斑部の電顕所見では，成熟したメラノソームをごく少数しか持たないメラノサイトが目立ち，電顕DOPA反応ではそれらのメラノサイトの細胞質内にも陽性顆粒が認められた．本疾患の病因論としては，モザイク説が現在のところ有力である．