臨床皮膚科51巻4号

1997年04月発行

症例報告

ステロイドパルス療法中に劇症型抗リン脂質抗体症候群様の症状を呈した中枢神経ループスの1例

著者： 沢田泰之¹ 谷口裕子¹ 横関博雄¹ 片山一朗¹ 西岡清¹

所属機関： ¹東京医科歯科大学皮膚科学教室

ページ範囲：P.321 - P.324

　中枢神経（CNS）ループス患者に対しパルス療法施行中に脳梗塞，腎不全，呼吸不全を合併し，病理解剖にて多臓器に梗塞像を認めた49歳女性例を報告した．初診時，蝶形紅斑，見当識障害，白血球減少，血小板減少，蛋白尿，BFP陽性，抗核抗体（＋），抗ds-DNA抗体（＋）を認め，CNSループスと診断．BFP陽性，aPTTの延長，多発性脳梗塞より抗リン脂質抗体症候群を疑うも，lupusanticoagulantおよび抗カルジオリピン抗体陰性．ステロイドパルス療法施行後プレドニゾロン60mg内服．上記症状消失するも，アスペルギルス肺炎合併し，2か月後再燃．再度パルス療法を施行したが意識障害，右片半麻痺，小板減少，呼吸困難，急性腎不全出現し死亡．剖検にて左中大脳動脈梗塞，肺梗塞を認め，血小板減少，急性腎不全を含め，劇症型抗リン脂質抗体症候群（catas—trophic antiphospholipid syndrome）類似の病態がパルス療法により誘発されたものではないかと考えた．