臨床皮膚科51巻5号

1997年04月発行

特集 最近のトピックス1997　Clinical Dermatology 1997 1　最近話題の皮膚疾患

新しい遺伝性光線過敏性疾患「Uv^s症候群」

著者： 伊藤寿樹¹ 山泉克¹ 市橋正光² 小野友道³

所属機関： ¹熊本大学医学部附属遺伝発生医学研究施設分子病態部門 ²神戸大学医学部皮膚科学教室 ³熊本大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.7 - P.9

　我々は，新しい遺伝性光線過敏性疾患「UV^s症候群〔UV^s（UV-sensitive）syndrome〕」を報告した．現在まで3例の報告のみであるが，これらの患者の特徴をまとめた．1）生後間もなくより急性日光皮膚炎を認めるが，臨床症状は軽微である．その所見として，露光部に一致した紅斑，色素斑，落屑，毛細血管拡張があげられる．2）精神神経症状は認めない．3）皮膚癌の発生は（現在までのところ）認めない．さらに，細胞生物学的な特徴は，色素性乾皮症（XP）で見られる不定期DNA合成能の低下は認められず（バリアントを除く），紫外線照射後のRNA合成の回復に遅延を認めた．これらの所見から，本疾患は臨床的に軽症型のXPに類似しているが，細胞生物学的にはCockayne症候群に類似していることが明らかになった．