臨床皮膚科51巻8号

1997年07月発行

今月の症例

線状脂腺母斑症候群の1例

著者： 馬場直子¹ 岩本弘子² 田中祐吉³ 竹川恵⁴ 石井則久⁴ 中嶋弘⁴

所属機関： ¹神奈川こども医療センター皮膚科 ²神奈川こども医療センター小児科 ³神奈川こども医療センター病理科 ⁴横浜市立大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.607 - P.610

　線状脂腺母斑症候群（linear sebaceousnevus syndrome）は線状の配列をとる脂腺母斑を主徴とし，痙攣，知能障害の他，広範囲な臨床症状を示す比較的稀な神経皮膚症候群である．今回，生後4か月で線状脂腺母斑症候群と診断し，調べ得た範囲では本邦14例目と思われる症例を経験したので報告する．出生時より，顔面，頭頸部，上胸部に脂腺母斑が線状に多発し，頭頂部に脱毛を伴う巨大なリンパ管腫，顔面と前頭部に大小の色素性母斑，両上眼瞼に部分的欠損と小腫瘤が認められた．眼科的に角膜輪部デルモイド，両網膜萎縮巣が，頭部CT・MRIで右片側性巨脳症が，脳波では右側頭葉に棘徐波複合が認められた．著明な運動発達遅滞と痙攣が認められ，今後の運動発達・知能障害の程度や，皮疹の外観上の問題，脂腺母斑よりの皮膚付属器腫瘍の発生など，経過観察すべき多くの問題が残されている．