臨床皮膚科52巻6号

1998年05月発行

症例報告

Nagashima型掌蹠角化症の兄妹例

著者： 中村稔¹² 五十嵐勝¹ 市川眞喜子¹ 大井綱郎² 川崎了³

所属機関： ¹東京医科大学八王子医療センター皮膚科 ²東京医科大学皮膚科教室 ³川崎皮膚科

ページ範囲：P.456 - P.460

　37歳男性，34歳女性の兄妹のNagashima型掌蹠角化症を報告した．いずれの症例も両側の手掌，足底にびまん性の潮紅が見られ，角質増殖を伴っていた．男性例では肘膝部にも認められた．病変は幼少時より出現し，7歳頃に進行が止まり，現在まで症状の増悪はない．組織学的にはorthohyperkeratosisを示していた．家族歴には血族結婚はなく，両親，親族などに同様の症状も見られていない．HLAのタイピングではCw7が一致し，遺伝形式は常染色体劣性遺伝と考えられた．以上のことよりNagashima型掌蹠角化症と診断した．本症は過去の報告ではMeleda型掌蹠角化症としての報告が多いが，新しい遺伝性角化症の分類では，「Nagashima型」としてその独立性が認められるようになっている．今回，Nagashima型掌蹠角化症として典型的な兄妹例を経験したので報告した．