臨床皮膚科52巻8号

1998年07月発行

症例報告

ステロイド治療に抵抗性を示したWeber-Christian病の1例

著者： 小瀬川玄¹ 千葉智恵¹ 遠藤直樹¹ 赤坂俊英¹

所属機関： ¹岩手医科大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.626 - P.628

　26歳，女性のWeber-Christian病の1例を報告した．39℃台の発熱と躯幹，四肢の多発性紅斑，皮下結節で発症．病理組織学的に皮下脂肪織炎を認め，検査所見は白血球減少，抗核抗体弱陽性などの膠原病類似症状，およびGOT，GPT,LDHの上昇，血沈充進，ツ反陰性を示した．また腹部CTでは腹水と軽度の肝脾腫を認めた．プレドニゾロン30mg／日で治療を開始したところ，発熱，皮疹ともに軽快したため以後漸減．しかしその後再発し，プレドニゾロン大量療法，パルス療法およびシクロホスファミド併用療法に反応を示さなかった．本症例のように白血球減少を伴うものは予後不良と考えられ，早期診断とステロイド治療を開始し，投与量の増減により再発をいかに抑制するかが重要と考えられた．