臨床皮膚科53巻12号

1999年11月発行

症例報告

von Recklinghausen病を合併しないmalignant peripheral nerve sheath tumor

著者： 新山史朗¹ 長瀬彰夫¹ 岩瀬裕郷²

所属機関： ¹鹿島労災病院皮膚科 ²鹿島労災病院病理

ページ範囲：P.1046 - P.1048

　症例は26歳，女性．背部に小児手拳大，常色，弾性軟の皮下腫瘤を認め脂肪腫と診断した．切除術施行し，病理組織学的にはmalignant peripheral nerve sheath tumor（以下MPNST）と診断した．von Recklinghausen病（以下R病）はない．これまで悪性神経鞘腫，悪性神経線維腫，神経線維肉腫等の名称で呼ばれていたものは，1992年に改訂されたWHO分類においてMPNSTという用語に統一された．R病にMPNSTの合併する頻度は約1％，自験例のように非合併例はきわめてまれであり0.034％にすぎない．R病非合併のMPNSTは多くは肺に血行転移し，10年生存率35.2％の予後不良の悪性腫瘍である．