臨床皮膚科53巻3号

1999年03月発行

症例報告

肝病変を伴ったOsler-Rendu-Weber病の1例

著者： 松尾葉子¹ 佐々木裕子¹ 仲弥¹ 西川武二¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.230 - P.232

　肝病変を伴ったOsler-Rendu-Weber病の57歳女性例を報告した．小児期より認められた鼻出血が53歳時より頻回になり，15歳頃より出現した舌の粟粒大の紅色丘疹と同様の皮疹が徐々に指尖にも出現した．家系に同症は確認されず，鉄欠乏性貧血や消化管出血の合併はなかったが，腹部造影CTでは門脈と思われる血管が描出され，肝内血管病変が示唆された．Osler-Rendu—Weber病の肝病変は比較的稀であるが，近年の画像診断の進歩に伴い，その報告が増えつつある．本症の肝病変は動静脈シャント量の増加による側副血行路の形成や高拍出性心不全，肝性脳症などの重篤な合併症を伴うこともあり，本症を疑った際には自覚症状がなくても積極的に全身の血管病変の有無を検索する必要があると考えた．