臨床皮膚科54巻13号

2000年12月発行

症例報告

多発性骨髄\腫に伴った全身性アミロイドーシスの1例

著者： 上田周¹ 有川順子¹ 石黒直子¹ 川島眞¹ 鮫島勇一² 溝口秀昭²

所属機関： ¹東京女子医科大学皮膚科学教室 ²東京女子医科大学血液内科

ページ範囲：P.1076 - P.1078

　66歳，男性．2年前より眼囲に小結節と繰り返し出現する紫斑がみられ，その後全身の皮膚硬化，嚥下障害と開口障害を生じた．初診時，巨大舌と頭部，顔面の結節と眼囲の黄褐色小結節がみられ，頸部には光沢を伴う淡黄褐色の小結節が多発集簇し，躯幹，四肢に強皮症様皮膚硬化を認め，一部では板状硬結を触れた．臨床症状より全身性アミロイドーシスを考え，上眼瞼，頸部の小結節と大腿部の硬結より皮膚生検を行った．病理組織学的に，真皮に島状ないしびまん性にダイロン染色で赤染し，免疫組織学的にamyloid of light chain of immunoglobulin（AL）蛋白λ鎖で陽性の無構造物質の沈着を認め，確定診断に至った，また，血清中および尿中Bence Jones蛋白陽性，尿中β2ミクログロブリン増加を認め，骨髄穿刺にて多発性骨髄腫と診断した．インターフェロンを含む多剤併用療法を施行するも軽快なく，肺炎を併発し死亡した．