臨床皮膚科55巻6号

2001年05月発行

症例報告

LEOPARD症候群の1例

著者： 長山隆志¹ 森田貴史¹ 大西誉光¹ 渡辺晋一¹

所属機関： ¹帝京大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.407 - P.409

　25歳，男性．父，弟にも同様の皮疹がある．4,5歳頃に顔面に自覚症状のない皮疹が出現し，15歳までに徐々に増数し，体幹，四肢にも皮疹が生ずるようになった．現症は口唇，口腔粘膜を含む顔面に米粒大までの境界明瞭な淡褐色から黒褐色の類円形の色素斑が多数密集している．躯幹，四肢には米粒大の黒褐色類円形の色素斑が散在しており，他にカフェオレ斑も数個認められた．口蓋は高位で上正中切歯が欠如していた．心電図上に洞性頻脈，左軸変位，ST上昇があり，胸部X線像で脊椎側轡を認めた．組織では基底層にbasal pigmentationがみられ，メラノサイトが散在性に増加し，真皮上層から中層にメラノファージが散見された．