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雑誌目次

雑誌文献

臨床皮膚科56巻7号

2002年06月発行

雑誌目次

カラーアトラス

多発性皮膚線維腫を合併したashy dermatosis

著者: 市川雅子 ,   川島眞 ,   野村馨

ページ範囲:P.484 - P.485

 患者:58歳,女性.
 家族歴:特記すべきことなし.

原著

足底に難治性潰瘍を伴ったWerner症候群の3例—WRN遺伝子変異の検討

著者: 飛田泰斗史 ,   浦野芳夫 ,   久保宜明 ,   南満芳 ,   村尾牧子 ,   津田英隆 ,   村尾和俊 ,   高野浩章 ,   荒瀬誠治 ,   長江浩朗

ページ範囲:P.487 - P.491

 足底に難治性潰瘍を伴ったWerner症候群の3例を報告する.いずれの症例も,若年期からの両側性白内障,鳥様顔貌と形容される独特の顔,四肢が細い特徴的な体型,足底の角化性皮疹を有し,典型例であった.この3例につきWRN遺伝子の変異を検討した.1例にイントロン25のスプライス受容部位に点突然変異(G→C)が認められた.他の2例では調べた範囲でWRN遺伝子に変異を見いだせなかった.この2例については,WRN遺伝子の今回検討していない領域に異常が隠されている可能性が考えられるが,Werner症候群の遺伝的なheterogeneityも完全には否定できない.

臨床統計

急性感染性蕁麻疹の10例

著者: 宮田義久 ,   鈴木民夫

ページ範囲:P.492 - P.494

 当施設において1年間で経験した急性感染性蕁麻疹の10例(男性2人,女性8人)を報告する.その頻度は,急性蕁麻疹症例116例中10例で,8.6%であった.原因としては,上気道感染症が多かった(6例).個疹の持続時間が24時間以上の症例もみられ,この点は他の原因による蕁麻疹との鑑別に重要であると思われた.

今月の症例

全身性エリテマトーデスを発症した一卵性双生児姉妹例

著者: 青山久美 ,   安部正敏 ,   田村敦志 ,   石川治 ,   岡田克之

ページ範囲:P.495 - P.497

 全身性エリテマトーデスを発症した一卵性双生児姉妹例.症例1は27歳,女性.1996年頃より発熱,両頬部,前胸部の紅斑,手関節痛が出現.精査にてsubclinical Sjögren症候群を合併したSLEと診断した.症例2は27歳,女性.1998年頃より手掌,顔面の紅色皮疹,発熱,関節痛が出現.精査にてsubclinical Sjogren症候群を合併したSLEと診断した.HLAタイピングは両者とも完全に一致していた(A2,A24,B52,B59,CW1,DR15).SLEの発症原因はいまだ不明であるが,主に遺伝的因子と環境的因子が関与していると考えられている.膠原病の家族内発症は少ないが,自験例はほぼ同時期にSLEを発症し,臨床像も極めて類似していたことより,遺伝的因子の重要性を示唆する症例であると思われた.

Mycophenolate mofetilが奏効した尋常性天疱瘡の1例

著者: 安西秀美 ,   天谷雅行 ,   大山学 ,   谷川瑛子 ,   田中勝 ,   西川武二

ページ範囲:P.498 - P.502

 37歳,男性.7年来の尋常性天疱瘡に対してプレドニゾロン(PSL)投与中.シクロホスファミドやシクロスポリンの併用,血漿交換療法を試みたが,PSLを20mg/日以下まで減量すると,皮疹・粘膜疹の再燃を繰り返した.1998年12月,5回目の再燃に対してPSL 80mg/日を3日間投与後,PSL 40mg/日にミコフェノレートモフェチル(mycophenolate mofetil;MMF)2g/日の併用を開始した.約2週間で皮疹は軽快し,約8週後より抗デスモグレイン(Dsg)3,Dsg1抗体価が低下し,抗体産生抑制作用が認められた.MMF併用開始後1年半を経過し,PSLは10mg/日まで減量したが,寛解期を維持し,特に重篤な副作用は認められない.

症例報告

肺線維症にカリニ肺炎を合併した全身性強皮症の1例

著者: 越後岳士 ,   石井貴之 ,   古瀬忍 ,   谷内克成 ,   佐藤伸一 ,   竹原和彦 ,   安井正英

ページ範囲:P.503 - P.506

 38歳,女性.全身性強皮症に対し3か月前よりプレドニゾロン30mg/日の内服治療を開始し,プレドニゾロン20mg/日に減量していたところ,37℃台の発熱,乾性咳漱,呼吸困難が出現した.胸部単純X線写真では肺野にびまん性に間質性陰影が増強し,動脈血酸素分圧が57.8mmHgと低下していたため,直ちにステロイドパルス療法とST合剤,抗生剤,抗真菌剤の投与を開始した.気管支肺胞洗浄液よりニューモシスチス・カリニDNA(PCR法)が検出されたためカリニ肺炎と診断し,ST合剤治療量(9錠)のみを継続したところ軽快した.現在,ST合剤予防量を内服中である.

紫斑,肺胞出血を伴ったP-ANCA陽性の全身性強皮症

著者: 南満芳 ,   荒瀬誠治 ,   岡信晃 ,   白神実 ,   曽根三郎

ページ範囲:P.507 - P.510

 66歳,女性.Raynaud症状,手指硬化,肺病変を呈する全身性強皮症(SSc)の経過中に原因不明の熱発を伴うようになった.検査所見では赤沈が著明に促進し,RF 563IU/ml,抗核抗体320倍,抗Scl−704倍,P-ANCA 258EU/mlと陽性を示した.入院2週間後に突然下腿に紫斑が出現し,病理組織学的にはleukocytoclastic vasculitisの像を示した.紫斑出現から約1か月して肺胞出血をきたし,この時点でSScに顕微鏡的多発血管炎を合併したものと考え,ステロイドパルス療法,血漿交換療法を施行した.P-ANCAの値は71EU/mlまで低下し,臨床症状も改善傾向にあったが,入院後2か月目に脳出血を合併し死亡した.P-ANCA陽性SSc患者における紫斑の出現は重篤な内臓病変の前兆としてとらえる必要があると思われた.

外用PUVA療法が奏効したgeneralized morpheaの1例

著者: 栗原みどり ,   大塚俊 ,   山蔭明生 ,   山崎雙次

ページ範囲:P.511 - P.513

 74歳,男性.約1年前より,腹部,両下腿に瘙痒を伴う紅色局面が出現,2か月前より皮膚硬化も認められた.各種自己抗体はいずれも陰性.病理組織学的に真皮全層の膠原線維の膨化,増生,硝子化,真皮上層の血管周囲にリンパ球浸潤がみられた.Generalized morpheaと診断し,外用PUVA療法にて加療し,良好な結果を得た.

抗リン脂質抗体症候群の小児例

著者: 茂木精一郎 ,   加藤英行 ,   上山泰淳 ,   久保川透

ページ範囲:P.514 - P.516

 1歳4か月の男児.両頬部,耳朶,四肢に斑状,一部樹枝状を呈する暗紫紅色調紫斑が多発していた.紫斑出現の6日ほど前に上気道感染の先行を認めた.検査所見にてAPTTの延長,ループスアンチコアグラント,抗カルジオリピン抗体陽性を認め,抗リン脂質抗体症候群と診断した.その後,紫斑は消退・出現を繰り返している.抗リン脂質抗体症候群の皮膚症状,および小児例について検討し,若干の考察を加えて報告する.

妊娠中に生じた成人発症Still病の1例

著者: 佐藤香織 ,   長井泰樹 ,   草間美紀 ,   松下哲也 ,   江畑俊哉 ,   新村眞人 ,   平本淳 ,   茂木真

ページ範囲:P.518 - P.520

 27歳,女性.妊娠15週,初産婦.2000年4月下旬より38℃台の発熱,関節痛,両上肢,大腿部に紅斑が出現した.発熱,紅斑の出没は続き食欲不振となったため5月15日に入院した.39℃以上,1週間以上続く発熱,関節痛,筋肉痛,発熱と同時に出現し,解熱とともに消退する紅斑,肝機能障害,フェリチン高値,抗核抗体陰性などから成人発症Still病を疑いプレドニゾロン10mg/日より治療を開始した.しかし,60mg/日まで増量したが発熱はおさまらず,ステロイドパルス療法(メチルプレドニゾロン1,000mg/日,3日間)を行った.その5日後,人工妊娠中絶を施行し,症状は消退した.その後は再燃はしていない.

原発性胆汁性肝硬変—CREST重複症候群の1例

著者: 河合幹雄 ,   山田悟 ,   竹崎英一 ,   佐野村誠 ,   有廣光司 ,   中山宏文 ,   片岡和洋

ページ範囲:P.521 - P.524

 58歳,女性.3年前より左第4趾外側に鶏眼様結節を生じ当科を受診した.初診時同部に母指頭大の皮下結節を認め,X線検査,皮膚生検にて石灰沈着を認めた.ALP,γ—GTP,IgMは軽度高値,抗核抗体1,280倍以上(discrete pattern),抗セントロメア抗体1,280倍であった.右第1〜2指間にもX線検査で石灰沈着を認め,Raynaud現象,手指の浮腫性硬化もみられたが,食道病変,毛細血管拡張は確認されず不完全型CREST症候群と診断した.また黄疸・瘙痒はみられず,抗ミトコンドリア抗体160倍,肝生検像ではグリソン鞘周囲にリンパ球浸潤がみられ,一部で線維化を認めたため,無症候性の原発性胆汁性肝硬変(PBC)と診断した.HLA検査では,DR8,DR9が陽性であった.最近提唱されているPBC-CREST重複症候群と考えられた.

全身性強皮症を合併した尋常性乾癬の1例

著者: 長谷川道子 ,   安部正敏 ,   石川治

ページ範囲:P.525 - P.528

 33歳,女性.初診13年前より尋常性乾癬に対してステロイド外用療法とPUVA療法を行い,皮疹は軽快していた.その後,通院中にRaynaud現象,強指症が出現したため全身性強皮症を疑い精査した.その結果,抗核抗体2,560倍および抗RNP抗体,抗Scl−70抗体陽性,前腕の組織学的所見では真皮膠原線維の膨化,均質化を認め,内臓病変として肺線維症,食道の拡張を確認したため,diffuse cutaneous typeの全身性強皮症と診断した.全身性強皮症と尋常性乾癬の合併本邦報告例は5例と稀である.自験例を含めた症例の検討では,抗Scl−70抗体が陰性または低値陽性であるにもかかわらず,高率に全身性強皮症にみられる内臓病変を伴っていた.しかし,両者合併の機序は疫学的にみても偶発と考えるのが妥当と思われた.

四肢に多発した壊疽性膿皮症の1例

著者: 小林誠一郎 ,   田島麻衣子 ,   三宅亜矢子 ,   伯野めぐみ ,   谷川瑛子 ,   天谷雅行 ,   西川武二 ,   服部邦之

ページ範囲:P.529 - P.531

 24歳,男性.初診約2か月前より四肢に毛嚢炎様皮疹が出現し,急速に拡大,潰瘍化した.初診時,大豆大〜鶏卵大までの膿瘍,穿掘性潰瘍が四肢に広範囲に多発していた.プレドニゾロン単独投与にて軽快せず,シクロスポリンを併用し,潰瘍は徐々に上皮化した.合併症を認めない壊疽性膿皮症の広範囲発症例は比較的稀である.今後,合併症が出現する可能性もあり,十分な経過観察が必要と思われた.

虫刺,接触皮膚炎が誘因と考えられたWells症候群の1例

著者: 三浦大 ,   竹本啓伸 ,   鳴海博美 ,   野村和夫 ,   福士堯

ページ範囲:P.533 - P.536

 56歳,男性.虫刺症に対するアクリノール使用後,左上肢に浮腫性,浸潤性紅斑が出現.その上に小水疱および小丘疹が多発集簇していた.病理組織所見では真皮に好酸球の非常に密な浸潤があり,flame figureもみられた.検査所見では白血球数26,500/μl,好酸球17.1%,IgE7,136U/mlと著明な上昇がみられたが,IL−5の上昇はみられなかった.Wells症候群と診断し,プレドニゾロン40mg/日を開始したところ諸症状は速やかに正常化した.治療後,好酸球数は正常化したが,IgEは高値のまま持続した.自験例では虫刺,アクリノールによる接触皮膚炎が抗原となり,これに対応するIgEの生成がWells症候群の病状形成に関与している可能性が示唆された.

躯幹に多発する孤立性丘疹を生じた好酸球性膿疱性毛包炎の1例

著者: 杉内利栄子 ,   中野浩 ,   相場節也

ページ範囲:P.537 - P.539

 16歳,男性.上咽頭癌にて東北大学病院で放射線治療を施行後,当院耳鼻科,放射線科に通院していた.1999年8月中旬より前胸部に多発する孤立性の毛嚢炎様皮疹が出現.ミノサイクリン200mgの内服,betamethasone−17—valerate軟膏を外用し,一時は軽快したが,背中にも同様の皮疹が急激に増加してきたため生検した.組織学的に毛嚢周囲にリンパ球,好酸球を中心とする炎症細胞浸潤を認め,好酸球性膿疱性毛包炎と診断した.インドメタシン内服にて皮疹は軽快した.臨床像がこれまでには報告のない珍しい症例であった.なお,HIV抗体は陰性であった.

MRSA膿痂疹を合併した亜鉛欠乏症

著者: 高橋政史 ,   岩月啓氏 ,   金子史男

ページ範囲:P.541 - P.543

 8か月の男児.在胎27週,1,082gの極低出生体重児で出生.生後3か月頃より顔面,臀部に皮疹が出現.脂漏性湿疹の診断で加療中,皮疹の増悪,MRSA陽性の膿痂疹化がみられた.患児の血清亜鉛を測定したところ血清亜鉛は低値を示し,母親では血清亜鉛は正常であったが,乳汁亜鉛は低値を示した.低亜鉛母乳による亜鉛欠乏症を基盤に膿痂疹が合併したと考えられた.亜鉛は免疫機能にも重要な役割を果たしており,慢性的な低亜鉛状態が膿痂疹の合併,皮疹の遷延化にも関与したのではないかと示唆された.

帯状疱疹脳炎の1例

著者: 羽渕知可子 ,   加藤陽一 ,   内田雅之 ,   鈴木康弘 ,   安立あゆみ

ページ範囲:P.544 - P.546

 62歳,男性.1999年6月,体幹右側Th3〜4の部位に帯状疱疹を発症し,その約10日後に意識障害が出現.水痘・帯状疱疹ウイルスによる脳炎と診断された.入院翌日に昏睡状態となったが,アシクロビルの投与で意識障害が急速に改善し,約2週間後に後遺症をほとんど残さず退院した.帯状疱疹における中枢神経合併症の重要性を考え報告した.

多発性脳内血管腫を併発した海綿状血管腫症の1例

著者: 齋藤寛幸 ,   川口雅一 ,   石澤俊幸 ,   青木武彦 ,   三橋善比古 ,   近藤慈夫 ,   伊藤義彦

ページ範囲:P.547 - P.549

 38歳,女性.8歳時,左眉毛部外側に青色調を呈する小指頭大の軟らかい皮下腫瘤が出現した.その後,右側腹部に鶏卵大,右下腿に小豆大,左眉毛上部正中側に小指頭大の同様腫瘤が出現.切除したところ,組織はすべて海綿状血管腫であった.他臓器の血管腫の併発を疑い,全身検索したところ,脳内に多発性の血管腫を認めた.以上からfamilial cavernous angiomatosisの孤発例,またはnon familial cavernous angiomatosis(仮称)と診断した.これまで報告されている皮膚と皮膚以外の臓器に血管腫を併発する血管腫症と自験例を比較検討した.

口唇に生じたacinic cell carcinomaの1例

著者: 原藤玲 ,   鈴木洋介 ,   小林誠一郎 ,   谷川瑛子 ,   田中勝 ,   中嶋英雄 ,   西川武二

ページ範囲:P.550 - P.552

 49歳,女性.下口唇に結節が生じ,単純摘出後,病理組織学的にacinic cell carcinomaと診断された.全身検索にて転移を示唆する所見を認めず,術創辺縁より1cm離して拡大切除した.術後約1年の経過で再発・転移を認めていない.
 本腫瘍は耳下腺に好発する唾液腺由来の腫瘍で,口唇発生は稀である.本腫瘍は唾液腺悪性腫瘍の中では予後は比較的良好である.しかし,口唇発生例においても再発や転移,死亡例の報告があり,十分な拡大切除と長期間にわたる注意深い経過観察が必要であると思われた.

頬部に生じた平滑筋肉腫の1例

著者: 大島治子 ,   内海雅子 ,   竹村卓也 ,   加藤雪彦 ,   大井綱郎 ,   古賀道之 ,   野本猛美 ,   渡辺克美

ページ範囲:P.553 - P.556

 33歳,男性.初診の約11か月前より左頬部に軽い疼痛を伴う皮疹が出現し,増大したため当科を受診.初診時,左頬部に17×17mmの境界明瞭な下床と可動,皮膚と癒着している皮内〜皮下の硬結を認める.硬結上に直径5mm大の黒褐色調の隆起と5×7mm大の紅色丘疹を認めた.生検にて平滑筋肉腫と診断し,拡大切除,動脈皮弁術を施行した.組織は,真皮上層から深層にかけて紡錘形の核を有する線維芽細胞様の腫瘍細胞が真皮内に増生し,SMA(+),CD34(—),CD68(—),デスミン(+).術後10か月を経過するも局所再発,転移なし.頬部発生例の報告は稀である.

左中指末梢に生じた有棘細胞癌の1例

著者: 坂井真木 ,   白井明 ,   五十棲健 ,   野村智史

ページ範囲:P.558 - P.560

 60歳,男性.初診約2年前より左中指のささくれ様皮疹に気づいた.他医にて瘭疽と診断され加療されたが,治癒しないため当科を紹介受診した.左中指爪下から指腹にかけて13×14×3mmの自発痛を伴う肉芽腫様結節がみられた.病理組織学的に爪下から骨に達する有棘細胞癌の腫瘍像を認めた.治療としては,左中指近位指節間関節にて離断した.術後約1年半を経過するが,再発は認められない.爪甲下悪性腫瘍は稀であり,臨床的に爪囲炎,爪真菌症などと似ているため,早期に診断することは一般に困難である.爪下に難治性の潰瘍,爪囲炎を経験した場合,骨X線,生検を試みる必要があると思われた.

外傷性瘢痕より生じた左中指有棘細胞癌の1例

著者: 藤井紀和 ,   杉浦久嗣 ,   上原正巳 ,   土井秀明 ,   小川豊

ページ範囲:P.561 - P.563

 62歳,男性.約8年前,琵琶湖で漁をしているとき,魚の背びれで左中指に外傷を受け,治癒後に角化性結節が生じた.初診の約1週間前より同部に皮膚潰瘍が出現.約2か月間保存的治療を行ったが,難治のため皮膚生検を施行し,有棘細胞癌と診断した.所属リンパ節転移も認めた.原発巣の手術療法,放射線療法,化学療法を行ったが,リンパ節郭清は患者の希望で施行しなかった.瘢痕を発生母地とする瘢痕癌は他の有棘細胞癌に比べて予後が悪いとの報告がある一方で,予後が比較的よいとの報告もみられる.当科における外傷,熱傷瘢痕癌について考察も含めて報告する.

肝細胞癌に対する経肝動脈腫瘍塞栓術の合併症として皮下硬結および潰瘍を生じた1例

著者: 永井弥生 ,   曽我部陽子 ,   小島明

ページ範囲:P.564 - P.566

 69歳,男性.肝細胞癌に対して第3回目の経肝動脈腫瘍塞栓術(TAE)が施行され,1か月半後に上腹部に皮下硬結を生じた.さらに第4回目のTAEが施行され,10日後に再度皮下硬結が生じ,潰瘍化した.いずれも既報告例と異なり,右肝動脈からTAEが施行されていた.このような皮膚障害の原因とされている肝鎌状靱帯動脈は血管造影時には描出されておらず,またTAE施行後長期経過して発症していた.塞栓物質が描出されない異常動脈を介して皮膚障害をきたした可能性や,頻回のTAEにより側副血行路が形成され,これを介して発症した可能性が考えられた.

連載

Clinical Exercises・111—出題と解答

著者: 石川治

ページ範囲:P.560 - P.560

221
Extractable nuclear antigen (ENA)に対する自己抗体と疾患の組み合わせのうち,特異性の高いものを選べ.
①抗SSB/La抗体 Sjögren症候群

海外生活16年—出会った人・学んだこと・18

著者: 神保孝一

ページ範囲:P.571 - P.571

第20回国際皮膚科学会Dr Jean-Paul Ortonneと安田利顕・小堀辰治先生
 第20回国際皮膚科学会は2002年6月にパリで開催されることになっている.この会の会長にはJean Revuzが,事務局長としてJean-Paul Ortonneが選ばれている.Dr Ortonneは,私がボストンにいた1975年にResearch Fellowとしてマサチューセッツ州立病院/ハーバード大学医学部皮膚科で1年間を過ごした.
 この2002年国際皮膚科学会には多数の日本人が参加することが予測されるが,日本ではすでに1982年に第17回国際皮膚科学会が安田利顕名誉会長,久木田淳会長,清寺眞事務局長のもとに東京で開催された.国際皮膚科学会を誘致することはなかなか大変であるが,その誘致に関する困難性の一部を私は海外から垣間見ることができた.

治療

肝硬変に伴う汎発性皮膚瘙痒症に対する種々の止痒法の試み

著者: 萩原正則 ,   江畑俊哉 ,   幸田公人 ,   上出良一 ,   新村眞人

ページ範囲:P.568 - P.570

 62歳,男性.肝硬変・肝細胞癌の経過中に,瘙痒を伴う紅色丘疹,掻破痕が生じた.ステロイド剤外用,抗アレルギー薬内服により皮疹は軽快したが,強い瘙痒が持続した.瘙痒を客観的に把握するために,夜間就寝中の掻破を赤外線ビデオカメラを用いて測定した.全記録時間に対する全掻破時間(total scratching time)の割合(TST%)は8.9%で,アトピー性皮膚炎の中等症例と同程度の掻破が観察された.肝疾患に伴う瘙痒に有効との報告のあるナロキソン,オンダンセトロン,プロポフォールを就寝前に静脈内投与し,瘙痒およびTST%に対する効果をヒドロキシジン,生理食塩水の投与後と比較した結果,ナロキソン,オンダンセトロンにより瘙痒とTST%が減少した.

基本情報

臨床皮膚科

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1882-1324

印刷版ISSN 0021-4973

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