臨床皮膚科56巻7号

2002年06月発行

症例報告

原発性胆汁性肝硬変—CREST重複症候群の1例

著者： 河合幹雄¹ 山田悟¹ 竹崎英一² 佐野村誠² 有廣光司³ 中山宏文³ 片岡和洋⁴

所属機関： ¹国立呉病院皮膚科 ²国立呉病院消化器科 ³国立呉病院臨床検査科 ⁴片岡皮膚科

ページ範囲：P.521 - P.524

　58歳，女性．3年前より左第4趾外側に鶏眼様結節を生じ当科を受診した．初診時同部に母指頭大の皮下結節を認め，X線検査，皮膚生検にて石灰沈着を認めた．ALP，γ—GTP,IgMは軽度高値，抗核抗体1,280倍以上（discrete pattern），抗セントロメア抗体1,280倍であった．右第1〜2指間にもX線検査で石灰沈着を認め，Raynaud現象，手指の浮腫性硬化もみられたが，食道病変，毛細血管拡張は確認されず不完全型CREST症候群と診断した．また黄疸・瘙痒はみられず，抗ミトコンドリア抗体160倍，肝生検像ではグリソン鞘周囲にリンパ球浸潤がみられ，一部で線維化を認めたため，無症候性の原発性胆汁性肝硬変（PBC）と診断した．HLA検査では，DR8,DR9が陽性であった．最近提唱されているPBC-CREST重複症候群と考えられた．