臨床皮膚科56巻9号

2002年08月発行

今月の症例

先天性無トランスフェリン血症に伴うヘモクロマトーシスの1例

著者： 上田周¹ 有川順子¹ 石黒直子¹ 川島眞¹ 川上義²

所属機関： ¹東京女子医科大学皮膚科学教室 ²日赤医療センター小児科

ページ範囲：P.698 - P.700

文献概要

　43歳，女性．6歳頃より低色素性貧血が出現し，10歳時に無トランスフェリン血症と診断され，17歳まで輸血，乾燥血漿，17歳よりアポトランスフェリン製剤を投与されていた．35歳頃より両下腿に色素沈着が出現し，某病院皮膚科で生検の結果，真皮にヘモジデリンの沈着を指摘された．1997年6月頃より右手関節に淡い色素斑を認め，徐々に拡大したため当科を受診した．病理組織学的には真皮中層から脂肪織にかけてびまん性に褐色の沈着物を認め，同物質は鉄染色で陽性を示し，手関節部の色素斑も無トランスフェリン血症に伴うヘモクロマトーシスと診断した．