臨床皮膚科59巻1号

2005年01月発行

症例報告

溶血性貧血を伴い，肺胞出血で死亡した狭義の水疱性エリテマトーデスの1例

著者： 山本洋美¹ 妹尾明美¹ 秋山賢次² 濱田利久³ 久松祥子³ 岩月啓氏³

所属機関： ¹三豊総合病院皮膚科 ²三豊総合病院内科 ³岡山大学大学院医歯学総合研究科皮膚・粘膜・結合織学分野

ページ範囲：P.34 - P.37

要約　34歳，男性．Basedow病の既往あり．2003年3月頃より肝機能障害，5月より全身のそう痒，小水疱を生じた．9月当院内科に入院し，溶血性貧血，自己免疫性の肝障害が疑われ，水疱の精査のために当院を紹介された．臨床的にはDuhring疱疹状皮膚炎様の皮疹を呈し，病理組織，各種蛍光抗体法，免疫ブロット法により，Ⅶ型コラーゲンの自己抗体が証明された．同時期に抗ds-DNA抗体陽性となり，SLEの診断が確定され，ステロイド，DDSによる治療を開始した．経過中間質性肺炎，膜性腎症に対しシクロスポリンを追加したが，初診10か月後，突然の血小板減少，溶血性貧血の進行に肺胞出血をきたし，血漿交換も施行したものの数日で永眠された．