臨床皮膚科59巻1号

2005年01月発行

症例報告

網膜血管の異常および左大脳の萎縮を伴ったBloch-Sulzberger症候群の1例

著者： 中條園子¹ 早川郁子¹ 濱口儒人¹ 信崎幹之¹ 川原繁¹ 奥田則彦² 稲沖真³

所属機関： ¹国立金沢病院皮膚科 ²国立金沢病院小児科 ³金沢大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.54 - P.56

要約　生後2日の女児．出生時より体幹・四肢に紅色丘疹，水疱および膿疱が列序性または集簇性に多発していた．病理組織学的所見では，高度な表皮の細胞間浮腫と好酸球浸潤がみられ，Bloch-Sulzberger症候群と診断した．眼科的に網膜血管の拡張，蛇行，異常吻合が認められたが生後5か月までに自然に消退した．頭部MRIで左大脳の萎縮と左側脳室の拡大が見いだされたが生後2年6か月現在，痙攣，麻痺などの中枢神経症状はみられていない．