臨床皮膚科59巻13号

2005年12月発行

症例報告

Gastrointestinal stromal tumorに合併したparaneoplastic pemphigusの1例

著者： 舛貴志¹ 角田孝彦¹ 橋本隆²

所属機関： ¹山形市立病院済生館皮膚科 ²久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.1267 - P.1270

要約

　57歳，女性．難治性の口内炎から始まり，重篤な粘膜症状と多彩な皮疹が出現した．治療に抵抗性であったため内臓悪性腫瘍の検索を行い，腹腔内にgastrointestinal stromal tumor (GIST)が見つかった．患者血清を用いた蛍光抗体間接法で，正常ヒト皮膚およびラット膀胱上皮を基質とした抗表皮細胞間抗体が陽性であった．免疫ブロット法で210kDa，190kDa抗体に反応した．これらの免疫学的検査の結果と臨床所見，病理組織学的所見から，腫瘍随伴性天疱瘡(paraneoplastic pemphigus：PNP)と診断した．これまでに，GISTに合併したPNPの報告はない．腫瘍摘出とステロイド投与により皮膚症状は改善傾向にあったが，全身状態は悪化し，最終的には呼吸不全で死亡した．