臨床皮膚科60巻10号

2006年09月発行

症例報告

ステロイド内服が著効したgeneralized Hailey-Hailey disease

著者： 箭原弘典¹ 井川健¹ 佐藤貴浩¹ 横関博雄¹

所属機関： ¹東京医科歯科大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.892 - P.895

文献概要

　54歳，男性．30歳頃より夏季に増悪する陰股部の紅斑とびらんを認めており，母親も同様の症状があった．1年前より陰股部の病変が悪化し，それとともに全身に紅斑が拡大して汎発化した．顔面を除くほぼ全身に暗紅色のびらんを伴う紅斑と水疱を認めた．間擦部では融合して疼痛を伴う湿潤局面を形成していた．生検組織では表皮内の裂隙形成と表皮細胞の棘融解像を認め，臨床像と組織所見からgeneralized Hailey-Hailey diseaseと診断した．びらん面からは黄色ブドウ球菌と緑膿菌を検出した．抗生剤投与，ステロイド薬外用，エトレチナートの内服は無効であったが，プレドニゾロン30mg/日の内服にて著明に改善した．汎発化したHailey-Hailey病に対してステロイド内服が有効な症例であった．

参考文献

1) Marsch WC, Stuttgen G: Br J Dermatol99: 553, 1978

2) Takami Y, et al: J Dermatol13: 474, 1986

3) 八町裕宏, 他：皮膚科紀要83: 47, 1988

4) 須賀　康, 他：臨皮46: 877, 1992

5) 小野寺裕美, 他：皮膚臨床37: 1973, 1995

6) 寺嶋　亨, 他：皮膚39: 273, 1997

7) 原　弘之, 他：皮膚臨床43: 977, 2001

8) 池田志斈：最新皮膚科学大系, 第6巻, 中山書店, p206, 2002

9) 池田志斈：日皮会誌113: 1945, 2003

10) 谷口章雄, 他：臨皮55: 890, 2001

11) 鈴木裕介：皮膚臨床37: 1445, 1995

12) 名村章子, 他：臨皮42: 1073, 1988

13) 池田志斈：日皮会誌109: 957, 1990