臨床皮膚科60巻4号

2006年04月発行

症例報告

B細胞リンパ腫に伴った腫瘍随伴性天疱瘡の1例

著者： 石田和加¹ 野本浩生¹ 牧野輝彦¹ 日野孝之¹ 北川太郎¹ 諸橋正昭¹ 石井文人² 橋本隆²

所属機関： ¹富山大学医学部皮膚科学教室 ²久留米大学医学部皮膚科学教室

ページ範囲：P.331 - P.334

文献概要

要約　65歳，女性．全身倦怠感と難治性口腔内びらんで当院和漢診療科に入院し，頸部リンパ節，傍大動脈リンパ節の腫脹を認め，頸部リンパ節の生検によりB細胞リンパ腫と診断された．体幹に水疱が出現し，当科を受診した．腹部水疱の生検で棘融解性水疱を認め，蛍光抗体直接法では表皮細胞間，基底膜にIgG，C3が沈着し，間接法ではヒト皮膚およびラットの膀胱移行上皮でIgGが沈着した．ELISA法では抗デスモグレイン3抗体陽性であり，免疫ブロット法で190，210kDaに反応がみられた．以上より腫瘍随伴性天疱瘡と診断した．CHOP療法を行ったが，口腔内びらんは改善せず，ステロイド治療を行ったが，閉塞性細気管支炎と思われる呼吸器障害および細菌性肺炎を併発し，4か月後に永眠した．

参考文献

1) Anhalt BJ: N Engl J Med323: 1729, 1990

2) 橋本　隆：日皮会誌111: 1195, 2001

3) Fullerton SH, et al: JAMA267: 1500, 1992

4) 田中良哉：医学のあゆみ210: 1034, 2004

5) Edwards JC: N Engl J Med350: 2572, 2004

6) LucaBorradori, et al: Arch Dermatol137: 269, 2001