臨床皮膚科61巻12号

2007年11月発行

症例報告

喉頭狭窄をきたした抗ラミニン5型瘢痕性類天疱瘡の1例

著者： 満山陽子¹ 堀田隆之¹ 福田知雄¹ 早川和人¹ 塩原哲夫¹ 橋本隆²

所属機関： ¹杏林大学医学部皮膚科学教室 ²久留米大学医学部皮膚科

ページ範囲：P.975 - P.978

要約　76歳，女性．初診の4か月前より口腔内にびらんが多発してきた．その後，嗄声の出現とともにびらんも徐々に増悪し，呼吸困難を伴ったため，当院へ救急搬送され気管切開後に入院した．口腔内のびらんと，声門上部の狭窄を認めた．口腔粘膜の組織所見で，上皮下に裂隙がみられ，蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGが線状に沈着していた．免疫ブロット法で，ラミニン5に反応がみられ，抗ラミニン5型瘢痕性類天疱瘡と診断した．ベタメタゾン3mgにて軽快はみられたものの，減量に難渋した．本症は喉頭病変が起こりやすいため，しばしば気管切開が行われるが，病勢のコントロールが難しく，気管孔閉鎖ができずQOLが著しく低下する．喉頭病変が生じる前の，口腔，皮膚病変にとどまっているうちに診断確定し，治療を開始することが重要と考えた．

参考文献

1) 橋本　隆：最新皮膚科学大系, 6巻, 玉置邦彦(編), 中山書店, p105, 2002

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